Этот синдром характеризуется образованием пузырей на коже в области головы и шеи. Самой поразительной особенностью этого синдрома является развитие значительного рубцевания. В отличие от классического рубцового пемфигоида, вовлечение слизистых оболочек и развитие в них рубцов происходит реже.
Синдром Брунстинга-Перри. Причины
Синдром Брунстинга-Перри является аутоиммунным заболеванием. В нашем случае аутоантитела реагируют с компонентами базальной мембраны, в частности с ламининами и с некоторыми другими белками. У 20-30% пациентов с синдромом Брунстинга-Перри эти антитела могут быть обнаружены в крови.
Синдром Брунстинга-Перри. Диагностика
Диагноз синдрома Брунстинга-Перри ставится на основании следующих признаков:
Зуд в области головы и шеи.
На коже появляются бляшки, которые в течение нескольких недель или месяцев увеличиваются в размерах и количестве.
Вокруг бляшек возникают пузыри.
Иногда появляются вторичные бляшки меньшего размера.
Бляшки заживают медленно, на их месте остаются рубцы (на несколько месяцев или лет).
Поражения на коже головы часто приводят к рубцовой алопеции (выпадение волос).
Появление бляшек на слизистых оболочках может произойти спустя несколько месяцев после появления первичных поражений.
Синдром Брунстинга-Перри. Лечение
Лечение синдрома Брунстинга-Перри похоже на лечение классического рубцового пемфигоида. Ультра-мощных стероидов (клобетазола пропионат) может быть достаточно в качестве монотерапии, однако многим пациентам часто требуются системные кортикостероиды. Другие иммуномодулирующие средства, применяемые в лечении синдрома Брунстинга-Перри, включают:
Метотрексат
Дапсон
В тяжелых случаях может потребоваться иссечение поражений вместе с кожным лоскутом в полную толщину. Что касается прогноза, то в целом пациенты с синдромом Брунстинга-Перри имеют лучший прогноз, чем пациенты с классическим рубцовым пемфигоидом.